ΠΑΘΗΣΕΙΣ & ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Νεότερα Δεδομένα για τις Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές Δυσκρασίες

Νεότερα Δεδομένα για τις Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές Δυσκρασίες

Τα τελευταία χρόνια έχει γίνει σημαντική πρόοδος στην κατανόηση της βιολογίας και της παθοφυσιολογίας σπάνιων πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών. Αυτό οδήγησε σε νεότερες θεραπευτικές προσεγγίσεις με σημαντικό όφελος για τους ασθενείς αλλά δημιούργησε ταυτόχρονα καινούργια ερωτήματα.

 

Ο Πρύτανης του ΕΚΠΑ, Μελέτιος Α. Δημόπουλος, παρουσίασε τις εξελίξεις που αφορούν σχετικά νοσήματα σε ενημέρωση των συντακτών υγείας, που πραγματοποιήθηκε από την Ιατρική Εταιρεία Μελέτης της Βιολογίας και Θεραπείας του Καρκίνου (Ι.Ε.Μ.ΒΙ.ΘΕ.Κ) σε συνεργασία με τη Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ, την Τρίτη 4 Φεβρουαρίου 2020.

Νοσήματα όπως το πολλαπλούν μυέλωμα, η μακροσφαιριναιμία του Waldenströmη πλασματοκυτταρική λευχαιμία, το σύνδρομο POEMS, οι μονοκλωνικές γαμμαπάθειες που προσβάλλουν τους νεφρούς, το περιφερικό νευρικό σύστημα, τα μονήρη πλασματοκυττώματα και η νόσος Castleman, θα αναπτυχθούν την πρώτη ημέρα της 2ης επιστημονικής εκδήλωσης της ΙΕΜΒΙΘΕΚ σε συνεργασία με τη Θεραπευτική Κλινική του ΕΚΠΑ και τίτλο «Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές Δυσκρασίες: Νεότερα Δεδομένα» η οποία θα πραγματοποιηθεί στις 7 και 8 Φεβρουαρίου 2020, στην Αίγλη Ζαππείου.

Ο κ. Δημόπουλος ανέφερε ότι στη Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής κατά το 2019 διεγνώσθησαν και ξεκίνησαν θεραπεία 134 ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα, 18 με μακροσφαιριναιμία του Waldenström, 44 με συστηματική AL αμυλοείδωση και 16 ασθενείς με ATTR αμυλοείδωση. Επίσης διαγνώσθηκαν 152 ασθενείς με μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας (MGUS), 62 με ασυμπτωματικό μυέλωμα και 12 με ασυμπτωματική μακροσφαιριναιμία του Waldenström. Επίσης, άνω των 800 ασθενών με πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες σε διάφορες φάσεις της νόσου τους έλαβαν θεραπεία στη Μονάδα. Ανέφερε, ακόμα, ότι, στη διάρκεια του συνεδρίου, θα αναπτυχθούν οι νεότερες θεραπείες για το πολλαπλούν μυέλωμα με έμφαση στην ανοσοθεραπεία, οι στοχευμένες θεραπείες για τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström (ibrutinib, acalabrutinib, zanabrutinib) και τη νόσο του Castleman (siltuximab, tocilizumab).  

Ο Καθηγητής του ΕΚΠΑ, Ευάγγελος Τέρπος, αναφέρθηκε στο πρόγραμμα της 2ης επιστημονικής εκδήλωσης, επισημαίνοντας ότι η Θεραπευτική Κλινική του ΕΚΠΑ πρωτοστατεί διεθνώς στην έρευνα των πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών με το Δ/ντη της, Πρύτανη Μελέτιο Α. Δημόπουλο, να καταλαμβάνει την 1η θέση στη σχετική διεθνή κατάταξη Expertscape που περιλαμβάνει πάνω από 35.000 επιστήμονες διεθνώς και το ΕΚΠΑ την 3η θέση παγκόσμια μεταξύ 2400 πανεπιστημίων*, ενώ και στις επιμέρους κατατάξεις για το πολλαπλούν μυέλωμα, τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström και τη συστηματική AL αμυλοείδωση τόσο ο Πρύτανης όσο και άλλα μέλη της Θεραπευτικής Κλινικής (Καθηγητής Ε. Τέρπος, Αν. Καθηγητής Ε. Καστρίτης) βρίσκονται στις πρώτη δεκάδα της διεθνούς κατάταξης.

Ο Αν. Καθηγητής του ΕΚΠΑ, Ευστάθιος Καστρίτης, παρουσίασε τις εξελίξεις στην αμυλοείδωση που θα αναφερθούν τη δεύτερη ημέρα του συνεδρίου.

Η αμυλοείδωση είναι μια σχετικά σπάνια νόσο που προσβάλλει διάφορα όργανα, πιο συχνά την καρδιά, τους νεφρούς, τα νεύρα, το ήπαρ κ.α. Οφείλεται στην δημιουργία και εναπόθεση ινιδίων  αμυλοειδούς, τα οποία αποτελούνται από  τμήματα πρωτεϊνών που κυκλοφορούν στον οργανισμό. Οι δυο συχνότερες μορφές είναι η πρωτοπαθής αμυλοείδωση από ελαφρές αλυσίδες ανοσοφαιρινών που παράγονται στο μυελό των οστών (AL αμυλοείδωση) και η αμυλοείδωση από τρανσθυρετίνη (ATTR αμυλοείδωση), οι οποίες, όμως, έχουν διαφορετική έκβαση και εντελώς διαφορετική θεραπεία και για το λόγο αυτό είναι πολύ σημαντική η διαφορική τους διάγνωση.
«Σκοπός της διημερίδας», τόνισε ο κ. Καστρίτης, «είναι ο συντονισμός των προσπαθειών για την έγκαιρη και ορθή διάγνωση, καθώς οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζονται σε διάφορες ιατρικές ειδικότητες λόγω των διαφορετικών συμπτωμάτων τους που ομοιάζουν με άλλες παθήσεις, π.χ. νεφρολόγους, καρδιολόγους, νευρολόγους». Έδωσε, επίσης, έμφαση στην πολύ-επίπεδη αντιμετώπιση αυτών των νοσημάτων και την ευαισθητοποίηση της ιατρικής κοινότητας αλλά και του κοινού.

 

Επιστημονική διημερίδα 2020 Highlights of ASH in the Mediterranean

Tέλος, ο Καθηγητής του ΕΚΠΑ, Παναγιώτης Παναγιωτίδης, αναφέρθηκε στην επιστημονική διημερίδα με τίτλο «2020 Highlights of ASH in the Mediterranean», που για δεύτερο συνεχόμενο χρόνο η Αμερικανική Αιματολογική Εταιρεία (ASH) σε συνεργασία με την Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία (ΕΑΕ), διοργανώνει στην Αθήνα, στις 21 και 22 Φεβρουαρίου 2020**.  

 Η Αμερικανική Αιματολογική Εταιρεία (ASH) έχει πάνω από  20.000 τακτικά μέλη, τα οποία είναι πρωτοπόρα στη βασική και κλινική έρευνα των αιματολογικών νοσημάτων. Κάθε χρόνο, το Δεκέμβριο, πραγματοποιείται στην Αμερική, το ετήσιο συνέδριο της ASH με τεράστια συμμετοχή από όλο τον κόσμο (πάνω από 30.000 σύνεδροι κατά έτος). Όλες οι πρόσφατες ανακαλύψεις στην Αιματολογία παρουσιάζονται, συζητούνται και αναλύονται διεξοδικά.

Για να γίνει δυνατή η ευρύτερη ενημέρωση για τις εξελίξεις στην Αιματολογία, μετά από κάθε Συνέδριο της ASH, διοργανώνονται διημερίδες με την παρουσίαση των σημαντικότερων επιτευγμάτων (ASH Highlights) σε πόλεις των ΗΠΑ, σε μία πόλη στη Νότια Αμερική, σε μία στην Ασία, και για δεύτερη χρονιά ανάλογη εκδήλωση λαμβάνει χώρα στην Ευρώπη, και πάλι στη χώρα μας.

 Πολλοί από τους συναδέλφους στη χώρα μας αλλά και από τις άλλες χώρες της Μεσογείου, δεν έχουν τη δυνατότητα να παρευρεθούν σε συνέδρια στην Αμερική. Η συμμετοχή τους στο «ASH highlights in the Mediterranean» στην Αθήνα, θα τους δώσει την ευκαιρία να ακούσουν «από πρώτο χέρι» τις επαναστατικές εξελίξεις που πραγματοποιήθηκαν το 2019 σε όλα τα Αιματολογικά νοσήματα, όπως οι εξελίξεις στην ανοσοθεραπεία και τη γονιδιακή θεραπεία.

 Οι ομιλητές είναι παγκόσμια διακεκριμένοι επιστήμονες που εργάζονται σε κέντρα αναφοράς στις ΗΠΑ και, μεταξύ αυτών, η προηγούμενη πρόεδρος της ASH, Καθηγήτρια Alexis Thompson, και ο τωρινός πρόεδρος, Καθηγητής Roy Silvestein. Ο πρόεδρος της ΕΑΕ και Πρύτανης του ΕΚΠΑ, Καθηγητής Μελέτιος Α. Δημόπουλος και ο Καθηγητής Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Παναγιώτης Παναγιωτίδης, θα προεδρεύσουν στις συνεδρίες της διημερίδας.

 

*Σχετικές αναφορές:

http://expertscape.com/ex/plasma+cell+dyscrasias

http://expertscape.com/ex/multiple+myeloma http://expertscape.com/ex/macroglobulinemia
http://expertscape.com/ex/immunoglobulin+light-chain+amyloidosis

 

**https://www.hematology.org/Highlights/8756.aspx

 

 

Ρ.Σ.