Από τη Ρούλα Σκουρογιάννη

Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) αποτελεί μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα, άγνωστη στον πληθυσμό, αλλά γνωστή στους επιστήμονες. Ανήκει σε μια κατηγορία 500 περίπου νοσημάτων που ονομάζονται διάμεσες πνευμονοπάθειες. Υπολογίζεται ότι περίπου 100.000 ασθενείς στις Ηνωμένες Πολιτείες και 80.000 έως 110.000 στην Ευρώπη πάσχουν από τη νόσο σήμερα.

Τον Σεπτέμβριο, μήνα ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης για την ΙΠΙ, η Ελληνική Πνευμονολογική Εταιρεία (ΕΠΕ) πραγματοποιεί εκστρατεία ενημέρωσης για την ΙΠΙ, με μήνυμα «Η ζωή με την άγνωστη – γνωστή νόσο».

Σε συνέντευξη Τύπου που δόθηκε με αφορμή το μήνα ευαισθητοποίησης και την έναρξη της εκστρατείας, τα μέλη της Ομάδας Εργασίας της ΕΠΕ, «Διάχυτες Διάμεσες Πνευμονοπάθειες, Επαγγελματικά Νοσήματα Πνεύμονος & Ατμοσφαιρική Ρύπανση», που συμμετέχουν στην εκστρατεία, ενημέρωσαν για τη νόσο, τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης, τις νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Ανάγκη συνεργασίας πολλών διαφορετικών ιατρικών ειδικοτήτων

Τη σημασία της συνεργασίας πολλών διαφορετικών επαγγελματιών υγείας, για τη διάγνωση, αντιμετώπιση και διαχείριση της νόσου, τόνισε -μεταξύ άλλων- κατά το χαιρετισμό της στη Συνέντευξη Τύπου, η αναπληρώτρια υπουργός Υγείας, Μίνα Γκάγκα.

Από τη μεριά του, ο πρόεδρος της ΕΠΕ, κ. Στέλιος Λουκίδης, αναφέρθηκε στο ιδιαίτερο νόσημα της ΙΠΙ, που απαιτεί συνεργασία ειδικοτήτων, που έφερε σημαντικούς προβληματισμούς στη διάρκεια της πανδημίας ως αποτέλεσμα επιπλοκών και Long COVID. «… ένα νόσημα για το οποίο η Ιατρική επιστήμη πρέπει να κάνει την αυτοκριτική της για τα προηγούμενα χρόνια, όπου οι θεραπευτικές επιλογές δεν ήταν στον σωστό δρόμο».

Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση: Το προφίλ της νόσου

«Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μια χρόνια αναπνευστική νόσος, αγνώστου αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από ουλές και φλεγμονή του πνεύμονα, όπως ακριβώς συμβαίνει με τις ουλές στο δέρμα όταν τραυματιστούμε.
Το αποτέλεσμα αυτών των ουλών είναι ο πνεύμονας να γίνεται σκληρός και ανελαστικός με συνέπεια να μην μπορεί να επιτελέσει τη λειτουργία του, που είναι η οξυγόνωση των ιστών», εξήγησε ο κ. Αργύρης Τζουβελέκης (Πνευμονολόγος, Αν. Καθηγητής, Πανεπιστήμιο Πατρών, Διευθυντής Πνευμονολογικής Κλινικής, ΠΓΝ Πατρών).
Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι ο χρόνιος βήχας και η δύσπνοια στην κόπωση. Η νόσος προσβάλλει συχνότερα άνδρες, ηλικίας άνω των 50 ετών και συνήθως καπνιστές.
Σπανιότερα, όμως, μπορεί να εμφανιστεί και σε νεαρότερη ηλικία εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Επίσης, πέρα από την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση υπάρχουν και άλλες μορφές πνευμονικής ίνωσης που προκαλούνται από ιούς (όπως ο κορονοϊός), από φάρμακα, από αυτοάνοσα νοσήματα (όπως το σκληρόδερμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα), καθώς και μορφές πνευμονικής ίνωσης που προκαλούνται από έκθεση στον αμίαντο και στο τρίχωμα πουλιών, όπως οι παπαγάλοι και τα περιστέρια.

Πώς τίθεται η διάγνωση

«Αν τεθεί η υποψία για Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση από κάποια χαρακτηριστικά ακροαστικά (ήχοι velcro) ή ευρήματα στην ακτινογραφία θώρακα, αυτή επιβεβαιώνεται με την αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας. Η εξέταση αυτή προσφέρει πολλές πληροφορίες σχετικά με το είδος, τα χαρακτηριστικά και την έκταση της νόσου. Αν τα ακτινολογικά ευρήματα είναι τυπικά, η πάθηση μπορεί να χαρακτηριστεί με βεβαιότητα. Διαφορετικά χρειάζεται ιστολογικός έλεγχος (με κάποια βιοψία πνεύμονα) ή εξέταση των κυττάρων που βρίσκονται στις κυψελίδες, με τους εξής τρόπους: με τη βρογχοσκόπηση, όπου μπορεί να ληφθεί βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (κυτταρικό περιεχόμενο κυψελίδων), διαβρογχική βιοψία ή κρυοβιοψία πνεύμονα και με τη χειρουργική λήψη βιοψίας πνεύμονα, σε σπανιότερες περιπτώσεις», διευκρίνισε η κα Κατερίνα Μαρκοπούλου (MD, PhD Πνευμονολόγος, Διευθύντρια ΕΣΥ Πνευμονολογική Κλινική, Εξωτερικό Ιατρείο Διαμέσων Πνευμονοπαθειών και Σαρκοείδωσης ΓΝ «Γ. Παπανικολάου»).
Η μαγνητική τομογραφία δεν έχει θέση στη διερεύνηση αυτής της πάθησης. Για την καταγραφή της αναπνευστικής λειτουργίας, όπως εξήγησε η κυρία Μαρκοπούλου, ο ασθενής υποβάλλεται σε σπιρομέτρηση, με μέτρηση πνευμονικών όγκων και διαχυτικής ικανότητας. «Για την εκτίμηση της λειτουργικής επιβάρυνσης χρησιμοποιείται μια σύντομη δοκιμασία βάδισης ή εργοσπιρομετρία. Για να αποκλειστεί μια συστηματική πάθηση (συστηματική σκλήρυνση, ρευματοειδής αρθρίτιδα) που προσβάλλει και τους πνεύμονες με παρόμοιο τρόπο (δευτεροπαθής πνευμονική ίνωση) εκτελούνται κάποιες εξετάσεις αίματος».

Η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης

Στην τεράστια σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και της θεραπευτικής αντιμετώπισης της ΙΠΙ, λόγω της υψηλής θνητότητας που παρουσιάζει η νόσος αναφέρθηκε η κα Κατερίνα Αντωνίου (MD, FERS, European Respiratory Society Assembly 12_ILDs Head, Πρόεδρος Ομάδας Εργασίας Διαμέσων Νοσημάτων, Καθηγήτρια Πνευμονολογίας, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Κρήτης).
«Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μία χρόνια ινωτική πνευμονοπάθεια που προοδευτικά εξελίσσεται με δυσμενή κατάληξη, δυστυχώς, για τους ασθενείς μας. Η μόνη μέχρι πρότινος θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Τα τελευταία χρόνια, όμως, έχει επιτευχθεί μεγάλη πρόοδος σχετικά με την κατανόηση των παθογενετικών μηχανισμών της νόσου, που οδήγησε στην ανακάλυψη νέων φαρμάκων. Οι πρώτες από του στόματος θεραπείες που έχουν εγκριθεί, η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη, φαίνεται να αλλάζουν τη φυσική πορεία της νόσου, επιβραδύνοντας τον ρυθμό έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας. Δυστυχώς, όμως, δεν είναι πανάκεια και υπάρχουν ασθενείς που δεν ανέχονται καλά τα φάρμακα αυτά». Η έρευνα συνεχίζεται και αυτή τη στιγμή νέες φαρμακευτικές ουσίες είναι υπό μελέτη, εξήγησε η κ. Αντωνίου. «Είναι επιτακτική η ανάγκη της συμμετοχής των ασθενών σε κλινικές δοκιμές που γίνονται στα ειδικά κέντρα αναφοράς για τη νόσο. Η υποστήριξη των ασθενών με οξυγονοθεραπεία και η σύσταση για διακοπή καπνίσματος και εμβολιασμό σύμφωνα με τις οδηγίες για τους ασθενείς με χρόνια νοσήματα του αναπνευστικού, είναι καίριας σημασίας».

Μήνυμα εγρήγορσης και αισιοδοξίας από πάσχοντα

«Η πνευμονική ίνωση είναι μια σπάνια ασθένεια, μια αόρατη νόσος, ύπουλη και απρόοπτη, που κρύβεται ανάμεσα σε τόσες άλλες ασθένειες των πνευμόνων, περιμένοντας την κατάλληλη στιγμή να σου επιτεθεί», επεσήμανε μεταξύ άλλων εκπροσωπώντας τους ασθενείς με ΙΠΙ, μέσω βιντεοσκοπημένου μηνύματος, ο κ. Σπυρίδων Παναγιωτόπουλος, Πρόεδρος του Συλλόγου Ασθενών με ΙΠΙ «Πνεύμονες Ζωής», τονίζοντας: «Νιώθεις ότι έχει αλλάξει η αναπνοή σου; Νιώθεις λαχάνιασμα, δύσπνοια, σε ταλαιπωρεί ένας επίμονος ξηρός βήχας; Μην καθυστερείς, πήγαινε στον οικογενειακό γιατρό σου και μίλησέ του για τα συμπτώματα που αισθάνεσαι. Εκείνος θα κρίνει αν χρειάζεται να επισκεφθείς έναν πνευμονολόγο. Ο πνευμονολόγος ως εξειδικευμένος γιατρός μετά από μια σειρά εξετάσεων, θα αξιολογήσει την κατάστασή σου, θα προχωρήσει σε διάγνωση και στη συνέχεια θα σου συστήσει την απαιτούμενη θεραπευτική αγωγή για την αντιμετώπιση και διαχείριση της νόσου. Διαγνώσθηκες με πνευμονική ίνωση; Μην απογοητεύεσαι, ό,τι κι αν πληροφορηθείς! Συνεργάσου με τον πνευμονολόγο σου! Βούτηξε στη γνώση, μάθε όσα μπορείς περισσότερα για την πνευμονική ίνωση. Οργανώσου, γίνε μέλος του Ελληνικού Συλλόγου Πνευμονικής Ίνωσης και γνώρισε κι άλλους ασθενείς με εμπειρία σε αυτή. Να θυμάσαι, η γνώση σώζει ζωές, η άγνοια σκοτώνει…».