To DailyPharmaNews μιλά με την Πρόεδρο του VHLFA Alliance Greece κ. Αθηνά Αλεξανδρίδου
Συνέντευξη στη Ρούλα Σκουρογιάννη
Η 22ηΙουνίου έχει επιλεγεί ως Παγκόσμια Ημέρα κατά του Καρκίνου των νεφρών και φέτος είναι η πρώτη χρονιά που θα πραγματοποιηθούν αφιερωματικές εκδηλώσεις για τη νόσο που στοχεύουν στην ευαισθητοποίηση του κοινού σε θέματα που άπτονται του καρκίνου των νεφρών.
Σε αυτό το παγκόσμιο κάλεσμα, ανταποκρίθηκε θετικά η VHLFA ALLIANCE GREECE (Οικογενειακή Συμμαχία κατά της Νόσου Von Hippel-Lindau-V.H.L.), που σε συνεργασία με το Διεθνή Συνασπισμό για τον Καρκίνο του νεφρού, (International Kidney Cancer Coalition, IKCC) και με άλλες διεθνείς οργανώσεις, συμμετέχει ενεργά για να ευαισθητοποιήσει και να ενημερώσει για τον καρκίνο των νεφρών, στις 22 Ιουνίου.
Το σύνδρομο V.H.L. είναι ένα από τα πιο γνωστά 7.000 κληρονομικά νοσήματα και προκαλείται από μια μικρή ατέλεια, μία μεταλλαγή, σ’ ένα απ’ τα εκατομμύρια γονίδια του ανθρώπινου σώματος, στο ογκοκατασταλτικό γονίδιο VHL (Von Hippel-Lindau). Όταν εμφανιστεί η μεταλλαγή, το νόσημα γίνεται κληρονομικό κι η συχνότητα της νόσου υπολογίζεται σε 1 στα 32.000 με 36.000 άτομα. Το VHL χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη αιμαγγειοβλαστώματων στον αμφιβληστροειδή, στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό καθώς και από καλοήθεις και κακοήθεις όγκους, ιδιαίτερα στα νεφρά και στα επινεφρίδια και κύστεις σε πολλά άλλα όργανα.
Οι ιδιαίτερες διαγνωστικές και θεραπευτικές ανάγκες των ασθενών με VHL και το γεγονός ότι οι περισσότεροι ασθενείς με το σύνδρομο διαγιγνώσκονται και με καρκίνο του νεφρού είναι ο λόγος που η VHLFA ALLIANCE GREECE θέτει ως βασικό της στόχο την ενημέρωση και την ευαισθητοποίηση του κοινού και συμμετέχει μαζί με την παγκόσμια κοινότητα (πάσχοντες από τη συγκεκριμένη ασθένεια, φροντιστές και συνοδά μέλη, οικογένειες πασχόντων, αλλά και επαγγελματίες υγείας) στις αφιερωματικές εκδηλώσεις για την Παγκόσμια Ημέρα κατά του Καρκίνου των νεφρών.
Το dailypharmanews.gr μίλησε με την πρόεδρο της VHLFA ALLIANCE GREECE, κυρία Αθηνά Αλεξανδρίδου, για τους σκοπούς του συλλόγου και τις δράσεις του στο πλαίσιο της Παγκόσμιας Ημέρας κατά του Καρκίνου των νεφρών (22 Ιουνίου) αλλά και για τις ιδιαίτερες ανάγκες που έχουν οι πάσχοντες από το σύνδρομο VHL, καθώς είναι ένα σπάνιο νόσημα, για το οποίο τα νέα ερευνητικά δεδομένα έχουν τεράστια αξία και αφορούν άμεσα τη ζωή των ασθενών.
DPhN: Κυρία Αλεξανδρίδου, η Οικογενειακή συμμαχία κατά της νόσου Von Hippel Lindau εκπροσωπεί στη χώρα μας το Διεθνή Συνασπισμό του Καρκίνου του Νεφρού, IKCC, (www.ikcc.org ) που επικεντρώνεται στη βελτίωση της ζωής των ανθρώπων που πάσχουν από καρκίνο των νεφρών. Γιατί τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο VHL έχουν υψηλότερη επικινδυνότητα στην εμφάνιση καρκίνου των νεφρών;
Η VHLFA ALLIANCE ΕΛΛΑΔΟΣ, έχει την τιμή να είναι μέλος της IKCC από τον Ιούλιο του 2016. Φέτος, με χαρά συμμετέχουμε στην ευαισθητοποίηση για έναν τύπο καρκίνου που είναι λιγότερο γνωστός από τους υπόλοιπους. Το σύνδρομο Von Ηippel Lindau συγκαταλέγεται ανάμεσα στους κληρονομικούς καρκίνους του νεφρού διότι, όποιος έχει τη συγκεκριμένη μετάλλαξη, νέα ή κληρονομημένη από τον έναν από τους δύο γονείς του (η πιθανότητα να νοσήσουν τα τέκνα είναι 50%) -εκτός των άλλων όγκων που πιθανόν να αναπτύξει κατά τη διάρκεια της ζωής του, στον εγκέφαλο, μάτια, ΚΝΣ, επινεφρίδια- μπορεί να εμφανίσει κακοήθειες στο πάγκρεας και στα νεφρά. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς μας έχουν ήδη διαγνωσθεί με καρκίνο του νεφρού, περίπου από τη μεταεφηβική ηλικία. Η μετάλλαξη μας δημιουργεί την επικινδυνότητα στην εμφάνιση του καρκίνου κυρίως του νεφρού και του παγκρέατος. Πρόκειται για μια νεοπλασματική νόσο, που δυστυχώς δεν αναφέρεται σωστά στο icd coding, το οποίο περιμένουμε να αναδιοργανωθεί και να μας βγάλει από τις φακοματώσεις, όπως έχουμε ήδη ζητήσει να γίνει, διότι το orphanet team στην Ελλάδα δε φαίνεται να υφίσταται πλέον και στην ουσία εμείς πρέπει να κινήσουμε τις διαδικασίες που απαιτούνται για την όλη σωστή τοποθέτηση και διαχείριση ευρωπαϊκά. Στην Αμερική, έχει ήδη καταταχθεί σωστά και αντιμετωπίζεται δεόντως και με την απαιτούμενη προσοχή και συμπαράσταση.
DPhN: Ποιοι είναι οι στόχοι της Οικογενειακής συμμαχίας κατά της νόσου Von Hippel Lindau;
Στόχοι του συλλόγου μας, είναι να απαρτίζεται από ασθενείς και συγγενείς ασθενών που ενώνονται παγκόσμια και Ευρωπαϊκά με όλες τις πάσχουσες οικογένειες, μέσω της vhlfa alliance, που έχει φτιαχτεί για αυτόν το λόγο: για να γίνει πηγή πληροφόρησης και ανταλλαγής πληροφοριών καθώς και συλλογής κάθε είδους νέας πληροφορίας. Νέοι τρόποι αντιμετώπισης καθώς και νέες φαρμακευτικές μέθοδοι μέσα από την έρευνα που διεξάγεται -κατά κύριο λόγο στη Βοστώνη και στις μεγαλύτερες ογκολογικές κλινικές- να φτάνουν και στη χώρα μας, άμεσα, και να αντικαταστήσουν τις παλιές ή τις συνήθεις μεθόδους. Η ανάγκη για τη δημιουργία συλλόγου ήταν επιτακτική, διότι συνήθως όταν κάτι είναι αδιάγνωστο και σπάνιο δεν έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρά μόνο για τους πάσχοντες που πρέπει να βρουν την άκρη μόνοι τους, όπως έγινε αρχικά και στη δική μου οικογένεια. Το σύνδρομό μας μπορεί να είναι σπάνιο αλλά το γονίδιο vhl και στο γενικό πληθυσμό ενδέχεται να μη «λειτουργεί» σωστά σε συγκεκριμένα όργανα, με αποτέλεσμα να προκληθεί ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των κυττάρων, όγκων. Μεγάλο ποσοστό όγκων, στο γενικό πληθυσμό, σχετίζεται με δυσλειτουργία της πρωτεΐνης VHL. Γι’ αυτό και αυτή η μετάλλαξη μας αφορά όλους και η Ελλάδα θα πρέπει να μπει ανάμεσα στις ομάδες έρευνας και να συμμετέχει ενεργά σε κάθε σχετική ευαισθητοποίηση.
DPhN: Τα ερωτηματολόγια και τα κουίζ, με τα οποία καλείτε το κοινό να συμμετάσχει στην Παγκόσμια Ημέρα κατά του καρκίνου των νεφρών πως ακριβώς ελπίζετε ότι θα λειτουργήσουν προς τη θετική κατεύθυνση;
Το συγκεκριμένο κουίζ, που εκτός άλλων γλωσσών είναι και στα ελληνικά με τη συμμετοχή μας, πραγματικά έχει τεράστιο ενδιαφέρον γιατί μας διασκεδάζει, παρουσιάζοντας μια πλευρά της νόσου με ερωτήσεις που δεν έχουμε ξανασυναντήσει, δηλαδή δεν περιμένουμε να είναι αυτές οι σωστές απαντήσεις διότι δεν τις έχουμε ξανακούσει ή ασχοληθεί ξανά σχετικά, φανερώνοντας έτσι και την ανάγκη ευαισθητοποίησης για αυτόν το σπάνιο καρκίνο, μέρος του συνδρόμου μας. Χωρίς υπερβολή θα έλεγα ότι μπορεί να αποβεί και ζωοσωτήριο, διότι ο καρκίνος του νεφρού δε δίνει ιδιαίτερα συμπτώματα και είναι σημαντική η έγκαιρη διάγνωση ώστε να αφαιρεθεί ο όγκος όταν είναι μικρός, κάτω των3cm, ώστε να μπορεί το νεφρό να μείνει λειτουργικό και να μη δώσει μεταστάσεις. Η πρόγνωση του ωστόσο είναι πάρα πολύ καλή και η πρώιμη ανίχνευση του σώζει στην κυριολεξία ζωές. Κάθε 90΄υπάρχει ένας νέος ασθενής. Τα υπόλοιπα πολύ ενδιαφέροντα θα τα δείτε απαντώντας το quiz των 7 ερωτήσεων (https://greek.worldkidneycancerday.org/do-the-quiz/).
DPhN: Σύμφωνα με την εμπειρία σας και με τη γενικότερη ενημέρωση που έχετε, η χημειοθεραπεία αποδεικνύεται αποτελεσματική για τον καρκίνο των νεφρών;
Όπως έχει αποδειχθεί έως τώρα, η χημειοθεραπεία δεν έχει ιδιαίτερα αποτελέσματα στον καρκίνο του νεφρού, αντίθετα με τις στοχευμένες θεραπείες (εννέα έως τώρα έχουν βγει μέσα από την έρευνα των γιατρών της vhlfa alliance στην Αμερική) που χρησιμοποιούνται ευρέως και από άλλους ογκολογικούς ασθενείς. Στην Αμερική, η ομάδα της vhlfa alliance συνεχίζει την έρευνα.
DPhN: Σύμφωνα με τους ιατρικούς σας συμβούλους, η αφαίρεση των νεφρών στην περίπτωση διάγνωσης όγκου σε ασθενείς με VHL θεωρείται η καταλληλότερη μέθοδος;
Οι ασθενείς με VHL, πρέπει να διατηρήσουν τα σημαντικά όργανα που λέγονται νεφροί. Όγκοι θα εμφανίζονται τακτικά σε όλη σχεδόν τη διάρκεια της ζωής τους, για αυτό και είναι απαραίτητο να αντιμετωπίζονται με μερική νεφρεκτομή, που αφαιρεί τον όγκο αλλά επιτρέπει στο όργανο να λειτουργεί κανονικά. Έξω, αυτή η επέμβαση επαναλαμβάνεται αρκετές φορές στους ασθενείς μας με επιτυχία, χωρίς να αφαιρεθεί το όργανο. Είναι βασικό ο ασθενής να γνωρίζει ότι έχει το σύνδρομο ώστε να μπορεί να αντιμετωπισθεί σωστά, μα και αν γίνει ογκολογικός ασθενής δηλαδή εάν ο όγκος του έχει ήδη δώσει μεταστάσεις (το σύνηθες σε εγκέφαλο και πνεύμονες) να ακολουθήσει στοχευμένη θεραπεία.
DPhN: Ενημερώνεστε για τις ιατρικές εξελίξεις στο σύνδρομο VHL που ανακοινώνονται στο εξωτερικό. Υπάρχουν θεραπείες που αναμένονται και θα δώσουν σημαντική ανακούφιση στους ασθενείς με VHL;
Ήδη, διάφορες κλινικές μελέτες έχουν δώσει θετικά δείγματα για στοχευμένες θεραπείες, αποτελεσματικές όχι μόνο για εμάς (όσοι έχουμε γίνει ογκολογικοί ασθενείς) αλλά και για όλους γενικά τους ογκολογικούς ασθενείς. Επίσης, διάφοροι αναστολείς (inhibitors) και blockers φαίνεται να δουλεύουν υπέρ μας. Η Ελλάδα δεν πρέπει να μείνει πίσω σε τίποτε από τα παραπάνω.
DPhN: Θα θέλαμε, κλείνοντας, να αναφερθούμε στο συμπόσιο που οργανώνετε και αναμένεται να πραγματοποιηθεί μέσα στους επόμενους μήνες.
Στόχος μας είναι να μεταλαμπαδευτούν οι νέες μέθοδοι, φαρμακευτικοί και χειρουργικοί και στους γιατρούς μας. Υπάρχουν πολλοί Έλληνες γιατροί στο εξωτερικό που μελετούν τη νόσο, όπως και ο ιατρικός μας σύμβουλος, διδάκτωρ στο Harvard αλλά και διευθυντής της κλινικής της Μασσαχουσέτης, ο Δρ Όθωνας Ηλιόπουλος, που παρακολουθεί ογκολογικούς ασθενείς. Ο στόχος ενδυναμώνεται με συμπόσια σχετικά με το σύνδρομο που θα παρουσιάζουν όλα τα νέα για όλες τις ειδικότητες που εμπλέκονται, όπως οφθαλμολογικές, νευροχειρουγικές, της γενικής χειρουργικής, ενδοκρινολογικές, ουρολογικές και μαζί με γιατρούς μας θα παρουσιάσουν ότι πιο πρόσφατο για το σύνδρομο και την ογκολογία. Για αυτό θα σας κρατήσουμε ενήμερους!
