Μέγιστη σημασία για την πρόγνωση της νόσου έχει η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή παρακολούθηση.
Το Σκληρόδερμα είναι μια γενικευμένη χρόνια μη μεταδοτική αυτοάνοση πάθηση του συνδετικού ιστού, η οποία προσβάλλει το δέρμα (Εντοπισμένο Σκληρόδερμα) και αρκετές φορές τα εσωτερικά όργανα όπως τον γαστρεντερικό σωλήνα τους πνεύμονες, την καρδιά και τους νεφρούς (Συστηματικό Σκληρόδερμα).
Το Συστηματικό Σκληρόδερμα
Η νόσος χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή κολλαγόνου (ίνωση) και σκλήρυνση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του γαστρεντερικού σωλήνα, του ήπατος, της καρδιάς και των πνευμόνων. Τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου προκαλούνται αρχικά από αγγειακή δυσλειτουργία, φλεγμονή και προοδευτική ίνωση, που σταδιακά οδηγούν σε απόφραξη του μικροαγγειακού δικτύου.
«Το Σκληρόδερμα δε θα μου πάρει το χαμόγελο»
Αυτό είναι το μήνυμα της φετινής Ευρωπαϊκής Ημέρας για το Σκληρόδερμα, την οποία καθιέρωσε η Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων για το Σκληρόδερμα (FESCA) και στην οποία συμμετέχει και η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α.), σε συνεργασία με το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας, με ενέργειες που πραγματοποιούνται με την ευγενική χορηγία και υποστήριξη των εταιρειών Actelion και ELPEN.
Επιπλοκές της νόσου
Δύο από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) που εμφανίζεται στο 16% των ασθενών με Σκληρόδερμα και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου της καθώς και τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, οι οποίες επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών, καθώς δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες τους. Τα δακτυλικά έλκη μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.
Παρά το γεγονός ότι η αιτιολογία της πάθησης είναι ακόμα άγνωστη, είναι πλέον γνωστό ότι ενεργοποιείται το ανοσολογικό σύστημα και ότι άτομα που εκτίθενται σε ορισμένες ουσίες του περιβάλλοντος, όπως εργασία σε ορυχεία, σε εργοστάσια παραγωγής χλωριούχου βινυλίου ή σε οργανικούς διαλύτες, εμφανίζουν πιο συχνά τη νόσο.
Η πάθηση προσβάλλει πιο συχνά τις γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 4:1. Με βάση τα ευρήματα της πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός της νόσου, δηλ. η συχνότητά της, ανέρχεται στο 0,2% των ενηλίκων.
Συνολικά, υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1500 ασθενείς σε όλη τη χώρα, ενώ προστίθενται περίπου 100 νέοι ασθενείς με Σκληρόδερμα ανά έτος, αν και οι αριθμοί αυτοί μπορεί να μην αντικατοπτρίζουν την πραγματικότητα, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών στους οποίους η διάγνωση δεν έχει ακόμη γίνει, ιδίως στα αρχικά στάδια της πάθησης.
Το Συστηματικό Σκληρόδερμα διακρίνεται σε δύο κύριες μορφές: στο Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα που χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος του προσώπου, του τραχήλου, του κορμού, της κοιλιάς και των άνω & κάτω άκρων και στο Περιορισμένο Συστηματικό Σκληρόδερμα, που χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος του προσώπου και των ακραίων τμημάτων των άνω και κάτω άκρων, δηλ. των χεριών, αντιβραχίων, κνημών και ποδιών.
Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί να μην είναι τυπικά της νόσου για τα πρώτα τουλάχιστον χρόνια, για το λόγο αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη.
Το φαινόμενο Raynaud και το πρήξιμο των δακτύλων των χεριών ώστε να μοιάζουν με λουκάνικα (“αλλαντοειδής” διόγκωση) είναι από τις πρώτες και τις πλέον χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου, σε αντίθεση με τα πιο σοβαρά συμπτώματά της, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα και δεν είναι εμφανή.
Η εμφάνιση του φαινομένου Raynaud, σε πάνω από το 90% των ασθενών με Σκληρόδερμα, μπορεί να προηγηθεί κατά πολλά χρόνια από τις άλλες εκδηλώσεις.Παρουσιάζεται με χαρακτηριστική εναλλαγή στο χρώμα του δέρματος των άκρων από λευκό, σε μελανό και στη συνέχεια κόκκινο, μετά από έκθεση στο κρύο ή από στρες. Στις πιο σοβαρές μορφέ, παρουσιάζονται, ταυτόχρονα, δακτυλικά έλκη και νεκρώσεις στα άκρα, όπως επίσης, και ασβεστώματα.
Η διάγνωση της νόσου γίνεται από ειδικευμένο γιατρό, με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων διαγνωστικών εξετάσεων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση. Επειδή η νόσος έχει εξαιρετικά μεγάλη ετερογένεια και προσβάλει διάφορα όργανα, πρέπει ο ασθενής να εξετασθεί από διάφορες ειδικότητες (Ρευματολόγο, Καρδιολόγο, Πνευμονολόγο, Γαστρεντερολόγο, Αγγειοχειρουργό, Νεφρολόγο και Ψυχολόγο). Ο ασθενής έτσι θα επωφεληθεί καλύτερα από την εμπειρία των ιατρών αυτών.
Θα πρέπει να τονιστεί ότι μέγιστη σημασία για την πρόγνωση της νόσου έχει η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή παρακολούθηση.
Κάθε ασθενής με Συστηματικό Σκληρόδερμα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό σχήμα που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό, με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.
Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του Συστηματικού Σκληροδέρματος χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως: ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη σε μικρές δόσεις), αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης, προστανοειδή, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης.
Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, για το λόγο αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Κάποια από τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα εμφανή, όπως αυτά που παρουσιάζονται στο δέρμα των χεριών, σε αντίθεση με τα πιο σοβαρά συμπτώματα της νόσου, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα. Η έγκαιρη διάγνωση του Σκληροδέρματος σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.
