ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

Η σκληροδερμία ή σκληρόδερμα είναι σοβαρή αυτοάνοση πάθηση και χαρακτηρίζεται από εναπόθεση κολλαγόνου και άλλων στοιχείων του συνδετικού ιστού που οδηγούν τελικά στην ίνωση του δέρματος.

Αιτίες

Τα ακριβή αίτια της νόσου θωρούνται ακόμη άγνωστα. Ωστόσο οι ειδικοί θεωρούν ότι στην εκδήλωσή της εμπλέκονται διάφοροι παράγοντες, όπως: γονίδια, γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Όπως συμβαίνει και με τα υπόλοιπα αυτοάνοσα νοσήματα υπάρχει διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα

Συμπτώματα

Tα συμπτώματα διαφέρουν από άτομο σε άτομο, ανάλογα με τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται. Συμπτώματα που σχετίζονται με το δέρμα Σχεδόν όλοι όσοι έχουν σκληρόδερμα βιώνουν μια σκλήρυνση και σύσφιξη του δέρματος. Τα πρώτα μέρη του σώματος που επηρεάζονται είναι συνήθως τα δάχτυλα, τα χέρια, τα πόδια και το πρόσωπο. Σε μερικούς ανθρώπους, η πάχυνση του δέρματος μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τους βραχίονες, το στήθος, την κοιλιά, τα πόδια και τους μηρούς. Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οίδημα και κνησμό. Το προσβεβλημένο δέρμα μπορεί να γίνει πιο ανοιχτό ή πιο σκούρο στο χρώμα και μπορεί να γυαλίζει λόγω της ξηρότητας. Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν επίσης μικρές κόκκινες κηλίδε στα χέρια και το πρόσωπό τους. Οι εναποθέσεις ασβεστίου μπορούν να σχηματιστούν κάτω από το δέρμα, ιδιαίτερα στα άκρα των δακτύλων, προκαλώντας εξογκώματα.
Το φαινόμενο Raynaud είναι κοινό στο σκληρόδερμα και εμφανίζεται λόγω μιας ακατάλληλης και υπερβολικής συστολής των μικρών αιμοφόρων αγγείων στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών ως απόκριση στο κρύο. Όταν συμβεί αυτό, το δέρμα μπορεί να γίνει λευκό, μπλε ή κόκκινο να πονάει ή να μουδιάζει.
Πεπτικά προβλήματα: Το σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του πεπτικού συστήματος, από τον οισοφάγο μέχρι τον ορθό. Ανάλογα με τα μέρη του πεπτικού συστήματος που επηρεάζονται, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν: καούρα, δυσκολία στην κατάποση, φούσκωμα, διάρροια, δυσκοιλιότητα ή ακράτεια
Καρδιακά και πνευμονικά προβλήματα Όταν το σκληρόδερμα επηρεάζει την καρδιά ή τους πνεύμονες, μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια, μειωμένη αντοχή στην άσκηση και ζάλη.

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με τη βοήθεια συγκεκριμένων διαγνωστικών εργαλείων, όπως αιματολογικές εξετάσεις, αξονική τομογραφία, υπερηχογράφημα καρδιάς και τριχοειδοσκόπηση για τα δακτυλικά έλκη.

Η θεραπεία

Αν η σκληροδερμία είναι γενικευμένη (συστηματική), μπορεί να προσβάλει και άλλα όργανα του σώματος (όπως λ.χ. καρδιά, πνεύμονες κτλ.) και συνήθως χρειάζεται η συνδρομή διαφόρων ιατρικών ειδικοτήτων για την αντιμετώπισή της. Αν η σκληροδερμία είναι εντοπισμένη σε ορισμένα σημεία του δέρματος, αρκεί συνήθως η συνδρομή του δερματολόγου. Ανάλογα με την εικόνα, τη μορφή και τη σοβαρότητα της σκληροδερμίας, ο γιατρός σας θα επιλέξει και την κατάλληλη θεραπεία (συνήθως περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή, πενικιλαμίνη ή/και αγγειοδιασταλτικά). Η αγωγή αποσκοπεί στον περιορισμό των συμπτωμάτων της νόσου, καθώς δεν υπάρχει ακόμη αποτελεσματική θεραπεία.