Ο διεθνούς κύρους Έλληνας Παιδοκαρδιοχειρουργός Γεώργιος Σαρρής, σε συνέντευξη που παραχώρησε στο DailyPharmaNews, μιλά για τις συγγενείς καρδιοπάθειες, τις νεότερες εξελίξεις στην Παιδοκαρδιοχειρουργική αλλά και για την αναγκαιότητα ρυθμιστικής παρέμβασης της Πολιτείας για την αντιμετώπιση των οργανωτικών προβλημάτων στην φροντίδα των συγγενών καρδιοπαθειών στην Ελλάδα.
Από τη Γιάννα Τριανταφύλλη
–Με τον όρο «συγγενής» καρδιοπάθεια ποια ιατρική κατάσταση περιγράφεται;
Ο όρος συγγενής καρδιοπάθεια δεν υπονοεί κληρονομικότητα ή κάποια πάθηση που απαντάται σε συγγενείς, αλλά σημαίνει μία ανατομική – κατασκευαστική ανωμαλία, δηλαδή λανθασμένη διαμόρφωση της καρδιάς που υπάρχει κατά την γέννηση. Με άλλα λόγια, ο όρος «συγγενής» καρδιοπάθεια σημαίνει «εκ γενετής» καρδιοπάθεια.
–Που οφείλονται οι συγγενείς καρδιοπάθειες και πόσο συχνές είναι στα παιδιά;
Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες προκύπτουν σαν τυχαία σφάλματα στην ανάπτυξη και διαμόρφωση της καρδιάς του εμβρύου, χωρίς να υπάρχει κάποια συγκεκριμένη αιτία, όπως κάτι που ίσως να έκανε η μητέρα, ή κάποια τροφή που ενδεχομένως να κατανάλωσε, κλπ.
Μερικές φορές βέβαια, οι συγγενείς καρδιοπάθειες παρουσιάζονται σε άτομα που πράγματι έχουν κάποια κληρονομική πάθηση, όπως είναι οι χρωματοσωματικές ανωμαλίες και διάφορα Σύνδρομα. Π.χ., βρέφη που γεννιούνται με Τρισωμία 21 (Σύνδρομο Down) πάσχουν συχνά από κάποιες συγκεκριμένες συγγενείς καρδιοπάθειες (όπως μεσοκοιλιακή επικοινωνία, ή κολποκοιλιακό κανάλι), που πάντως εμφανίζονται και χωρίς να υπάρχει κάποιο σύνδρομο.
Σπανιότερα, κάποιες λοιμώξεις κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης (π.χ. τοξοπλάσμωση) ή η έκθεση της μητέρας σε χημικούς παράγοντες – φάρμακα (π.χ. αλκοολισμός) μπορεί να οδηγήσουν, μεταξύ άλλων συγγενών ανωμαλιών σε διάφορα όργανα, και σε συγγενείς καρδιοπάθειες.
-Πόσο συχνές είναι στα παιδιά οι συγγενείς καρδιοπάθειες;
Συνολικά, σε όλο τον κόσμο, συγγενείς καρδιοπάθειες εμφανίζονται με περίπου σταθερή συχνότητα, κατά μέσο όρο σε περίπου σε οκτώ με δέκα νεογνά κάθε 1.000 γεννήσεις. Στην Ελλάδα, λόγω της υπογεννητικότητας, υπολογίζεται ότι γεννιούνται περίπου 800 παιδιά τον χρόνο με συγγενείς καρδιοπάθειες, αλλά, δυστυχώς δεν υπάρχει ακόμη επίσημη καταγραφή όλων των περιστατικών. Φυσικά πρέπει να τονιστεί ότι όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες δεν είναι ίδιες. Υπάρχει τεράστιος αριθμός, εκατοντάδων διαφορετικών παθήσεων, με διαφορετική βαρύτητα και σε αμέτρητους συνδυασμούς αυτών.
Μπορούμε λοιπόν να πούμε ότι οι συγγενείς καρδιοπάθειες καταλαμβάνουν ένα ευρύτατο φάσμα, από απλούστατες και σχετικά ακίνδυνες παθήσεις, σε αυτές που θεραπεύονται με αυξανόμενο βαθμό δυσκολίας και επικινδυνότητας, έως κάποιες πολύ βαριές παθήσεις στο σοβαρότερο άκρο του φάσματος, παθήσεις που μπορεί να θεωρούνται μη θεραπεύσιμες.
–Ποια είναι τα βασικά συμπτώματα που θα εκδηλώσει ένα νεογνό ή βρέφος με συγγενή καρδιοπάθεια;
Ενώ στην πλειονότητά τους οι συγγενείς καρδιοπάθειες είναι ασυμπτωματικές στην νεογνική ηλικία, περίπου το ¼ από αυτές είναι πολύ σοβαρές, επικίνδυνες για την ζωή, και οδηγούν σε συμπτώματα στην νεογνική η πρώϊμη βρεφική ηλικία.
Τα συμπτώματα συμπεριλαμβάνουν δύσπνοια, ταχύπνοια, δυσκολία στην σίτιση, ελλιπή πρόσληψη βάρους, ή κυάνωση, δηλαδή κυανή απόχρωση του δέρματος που οφείλεται σε μειωμένη περιεκτικότητα του αίματος σε οξυγόνο (μειωμένο αρτηριακό «κορεσμό» του αρτηριακού αίματος σε οξυγόνο).
Αυτές οι σοβαρές παθήσεις απαιτούν διόρθωση στην νεογνική ή στην βρεφική ηλικία. Οι περισσότερες όμως συγγενείς καρδιοπάθειες, διορθώνονται αργότερα στην παιδική ηλικία, ιδεωδώς στην προσχολική ηλικία. Σήμερα, οι περισσότερες καρδιοπάθειες διαγιγνώσκονται και διορθώνονται πριν αναπτύξουν συμπτώματα.
–Ένα παιδί που θα γεννηθεί με συγγενή καρδιοπάθεια και θα χειρουργηθεί, θα έχει στη συνέχεια μια φυσιολογική ζωή;
Οι περισσότεροι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες θεραπεύονται, συνήθως χειρουργικά, και αποκαθίσταται σε αυτούς φυσιολογική διάρκεια και ποιότητα ζωής. Πρέπει πάντως να σημειωθεί ότι τα περισσότερα παιδιά θα χρειάζονται κάποια περιοδική παρακολούθηση, συνήθως ετήσια, και ότι κάποια παιδιά θα χρειαστούν μελλοντικά επανεπεμβάσεις.
–Πως αντιμετωπίζονται θεραπευτικά οι συγγενείς καρδιοπάθειες της παιδικής ηλικίας;
Μερικές πολύ ήπιες καρδιακές ατέλειες που δεν επιβαρύνουν ιδιαίτερα τον οργανισμό και δεν οδηγούν σε συμπτώματα, δεν χρειάζονται καμία θεραπεία, μόνο ιατρική παρακολούθηση για το ενδεχόμενο σταδιακά να επιδεινωθούν (π.χ. μία αιμοδυναμικά ασήμαντη μεσοκολπική επικοινωνία ή στένωση του ισθμού της αορτής). Κάποιες μάλιστα απλές βλάβες μπορεί να αυτό-ϊαθούν, π.χ. μερικές μικρές μεσοκοιλιακές επικοινωνίας μπορεί να κλείσουν μόνες τους σε λίγους μήνες.
Οι περισσότερες βέβαια συγγενείς καρδιοπάθειες χρειάζονται παιδοκαρδιοχειρουργική θεραπεία, η οποία φυσικά πρέπει να πραγματοποιείται από ειδικά εκπαιδευμένους και έμπειρους παιδοκαρδιοχειρουργούς σε ειδικά οργανωμένα και στελεχωμένα με όλες τις συναφείς ειδικότητες (παιδοκαρδιολόγους, παιδο-καρδιοαναισθησιολόγους, εντατικολόγους, τεχνικούς εξωσωματικής κυκλοφορίας, και νοσηλευτές) Κέντρα.
Όπως είπαμε νωρίτερα, ο κατάλληλος χρόνος για την πραγματοποίηση της διόρθωσης εξαρτάται από την πάθηση και προσδιορίζεται εξατομικευμένα για κάθε ασθενή. Οι. Σοβαρότερες παθήσεις αντιμετωπίζονται στη νεογνική και βρεφική ηλικία, οι ηπιότερες αργότερα.
Ας σημειωθεί ότι σε ορισμένες επιλεγμένες περιπτώσεις η αντιμετώπιση μπορεί να γίνει από ειδικούς παιδοκαρδιολόγους με επεμβατικό καρδιακό καθετηριασμό, «διαδερμικά», χωρίς ανοιχτή χειρουργική επέμβαση, όπως π.χ. η διάταση κάποιας στένωσης με «μπαλόνι» ή η σύγκλειση κάποιας οπής στο εσωτερικό της καρδιάς (λ.χ., σύγκλειση αρτηριακού πόρου με συσκευή – «ομπρέλα»).
-Σε κάποιες περιπτώσεις οι συγγενείς καρδιοπάθειες δίνουν συμπτώματα στην εφηβική ή ενήλικη ζωή. Γιατί συμβαίνει αυτό;
Όπως προαναφέρθηκε, κάποιες συγγενείς καρδιοπάθειες είναι περισσότερο ήπιες και συνεπώς δεν δημιουργούν αμέσως συμπτώματα, τα οποία όμως μπορούν να εμφανιστούν αργότερα όταν οι δυσμενείς επιπτώσεις της πάθησης έχουν για αρκετά χρόνια συσσωρευτεί και έρχονται στην επιφάνεια.
Κάποιες παθήσεις, όπως π.χ. οι ανωμαλίες των στεφανιαίων αγγείων μπορεί να οδηγήσουν σε καταστροφικά συμπτώματα ακόμα και αιφνίδιο θάνατο κατά την διάρκεια έντονης άσκησης, σε συνδυασμό με την απώλεια της ελαστικότητας των αγγείων σε μεγαλύτερη ηλικία.
Για τον λόγο αυτό, για να αποφεύγονται τραγικά συμβάντα, ο προ-αθλητικός έλεγχος δεν επιτρέπεται ποτέ να εξαντλείται σε χορήγηση ενός τυπικού χαρτιού από τον γιατρό για να μπορέσουμε να αθληθούμε, αλλά να είναι ουσιαστικός, δηλαδή να συμπεριλαμβάνει λήψη πλήρους ιατρικού ιστορικού, φυσική εξέταση, ηλεκτροκαρδιογράφημα, και, όπου ενδείκνυται, άλλες εξετάσεις όπως υπερηχοκαρδιογράφημα.
-Πως μπορούν να προληφθούν οι συγγενείς καρδιοπάθειες;
Λίγες συγγενείς καρδιοπάθειες μπορεί να προληφθούν, ώστε να μην παρουσιαστούν. Αυτές είναι όσες σχετίζονται με έκθεση της εγκύου σε λοιμώξεις, χημικά, φάρμακα, οινόπνευμα, κάπνισμα κ.α. Άλλες που συνδέονται με γνωστά κληρονομικά σύνδρομα, όπως το Σύνδρομο Down, θα μειωθούν.
Οι περισσότερες όμως συγγενείς καρδιοπάθειες συμβαίνουν τυχαία, χωρίς να γνωρίζουμε να προέρχονται από καμία γνωστή αιτία, άρα η εμφάνισή τους δεν μπορεί να προληφθεί.
Βέβαια, ο προγεννητικός έλεγχος επιτρέπει σήμερα την διάγνωση πολλών συγγενών καρδιοπαθειών κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης, αλλά, δεδομένου ότι οι περισσότερες από αυτές σήμερα θεραπεύονται με αποκατάσταση φυσιολογικής ζωής σε διάρκεια και ποιότητα, η προγεννητική διάγνωση δεν νοείται να οδηγεί αυτόματα στην διακοπή της κύησης, αλλά συμβάλλει στην καλλίτερη προετοιμασία των γονέων και των γιατρών για την οργάνωση της καλλίτερης θεραπείας για το παιδί.
Φυσικά, σε περίπτωση διάγνωσης κάποιας ανίατης ή εξαιρετικά πτωχής πρόγνωσης συγγενούς καρδιοπάθειας, εφόσον αυτή διαγνωστεί ενωρίς στην εγκυμοσύνη, οι γονείς έχουν την δυνατότητα να επιλέξουν διακοπή της κύησης.
–Πως αισθάνεται ένα καρδιοχειρουργός παιδιών κάθε φορά που εισέρχεται μέσα στην χειρουργική αίθουσα για να δώσει ακόμη μια μάχη για να σωθεί μια παιδική ζωή;
Πρωτίστως τεράστια ευθύνη, αλλά και απόλυτη αποφασιστικότητα να κάνει το καλλίτερο δυνατόν για τον μικρό ασθενή ανεξαρτήτως του χρόνου που θα απαιτηθεί, του επίπονου της προσπάθειας, και των όποιων δυσκολιών απαντηθούν.
–Ποιες είναι οι τελευταίες εξελίξεις στην αντιμετώπιση συγγενών καρδιοπαθειών;
Ο μεγάλος αριθμός, η τεράστια ποικιλία και το ευρύτατο φάσμα βαρύτητας των συγγενών καρδιοπαθειών δεν επιτρέπει μια σύντομη απάντηση στο πολύ σημαντικό αυτό ερώτημα, που είναι αντικείμενο επεξεργασίας σε ετήσια πολυήμερα επιστημονικά συνέδρια. Θα μπορούσε να αναφερθεί γενικά η πρόοδος στην νεογνική παιδοκαρδιοχειρουργική, η διαρκώς μειούμενη, σε σχέση με προηγούμενα χρόνια, θνητότητα σε σύμπλοκες, βαριές παθήσεις, η εισαγωγή νέων τεχνολογιών, και η πολύ μεγάλη έμφαση που δίδεται πλέον διεθνώς όχι πλέον μόνο στην ελαχιστοποίηση της χειρουργικής θνητότητας, αλλά και στην μείωση των επιπλοκών και της ανάγκης επανεγχειρήσεων, και γενικά στην βελτίωση της ποιότητας ζωής. Ενδεικτικά θα αναφερθώ σε δύο πολύ μεγάλης σημασίας καινοτομίες:
Στις νέες τεχνολογίες πρέπει να σημειωθεί η αποδοχή διεθνώς της τρισδιάστατης εκτύπωσης της καρδιάς σαν πολύτιμο εργαλείο για την βελτιστοποίηση του προ-εγχειρητικού σχεδιασμού και της ακρίβειας των χειρουργικών επεμβάσεων, συμβάλλοντας αποφασιστικά στη μείωση των επιπλοκών και στην αύξηση της ποιότητας των παιδοκαρδιοχειρουργικών επεμβάσεων.
Η τεχνολογία αυτή, στην ανάπτυξη της οποίας η ομάδα μας πρωτοστάτησε διαρκώς, αναδεικνύεται και ως ένα πολύτιμο εργαλείο που φέρνει πραγματική επανάσταση στην ιατρική εκπαίδευση χάρις στις δυνατότητες που παρέχει για χειρουργική προσομοίωση. Αυτό δε, όχι μόνο στις συγγενείς καρδιοπάθειες, αλλά και σε όλες τις δομικές καρδιοπάθειες σε παιδιά και ενήλικες, αλλά και σε σύμπλοκα ιατρικά θέματα άλλων ειδικοτήτων.
Στον τομέα της βελτίωσης της ποιότητας των χειρουργικών αποτελεσμάτων, η μεγάλη καινοτομία είναι η εισαγωγή μεθόδων τεχνητής νοημοσύνης και μηχανικής μάθησης.
Η ομάδα μας στην Ευρωπαϊκή Παιδοκαρδιοχειρουργική Εταιρεία, της οποίας έχω την τιμή να Προεδρεύω, σε συνεργασία με τον διακεκριμένο Έλληνα Καθηγητή στο ΜΙΤ, τον Δρ Δημήτρη Μπερτσιμά και την Ομάδα του, βασισμένη στα χειρουργικά αποτελέσματα εκατοντάδων χιλιάδων παιδοκαρδιοχειρουργικών επεμβάσεων που καταχωρεί σε ειδική Βάση Δεδομένων η Ευρωπαϊκή Εταιρεία, έχει εισάγει πρωτοποριακούς διεθνώς αλγορίθμους οι οποίοι επιτρέπουν:
Α) Tην εξατομικευμένη πρόγνωση κινδύνων μιας σχεδιαζόμενης επέμβασης σε κάθε συγκεκριμένο ασθενή, επομένως επιτρέποντας βελτιστοποιημένη «προσωπική ιατρική αντιμετώπιση» (personalized medicine).
- B) Την αντικειμενική, ακριβέστατη, και εξατομικευμένη αξιολόγηση του κάθε παιδοκαρδιοχειρουργικού κέντρου, λαμβάνοντας υπόψιν τον βαθμό δυσκολίας των επεμβάσεων που πραγματοποιεί.
Αυτό συνιστά ένα πανίσχυρο εργαλείο για την διαφανή ενημέρωση των γονέων και για τον εντοπισμό ενδεχομένων αδυναμιών του κάθε κέντρου, ώστε να μπορούν να σχεδιαστούν και να υλοποιηθούν στοχευμένες δράσεις και προγράμματα βελτίωσης των αποτελεσμάτων, με τεράστιο όφελος για την ζωή και την υγεία των ασθενών, αλλά και για την εξοικονόμηση πολύτιμων πόρων για το σύστημα υγείας.
Όταν μιλάμε για τις νεότερες εξελίξεις στην παιδοκαρδιοχειρουργική, είναι φυσικά απαραίτητο να γνωρίζουμε τι συμβαίνει διεθνώς, αλλά πρέπει επίσης να εστιάζουμε και στις εξελίξεις στην Ελλάδα. Πρέπει να σημειωθεί ότι στην Ελλάδα έχουμε την απαραίτητη επιστημονική γνώση και συμμετέχουμε ενεργά διεθνώς στην διαμόρφωση και νέας γνώσης και καινοτομίας στην παιδοκαρδιοχειρουργική.
Όμως, η υλοποίηση πολλών καινοτομιών δεν εξαρτάται μόνο από την επιστημονική γνώση και την προσπάθεια των ιατρών. Για την αντιμετώπιση των οργανωτικών προβλημάτων στην φροντίδα των συγγενών καρδιοπαθειών στην Ελλάδα είναι απαραίτητη η ρυθμιστική παρέμβαση της Πολιτείας.
–Η σύσταση από το Υπουργείο Υγείας της Επιτροπής του Κεντρικού Συμβουλίου Υγείας για θέματα Συγγενών Καρδιοπαθειών σε Παιδιά και Ενήλικες δεν αποτελεί ένα θετικό βήμα προς την κατεύθυνση αυτή;
Πράγματι, η σύσταση της Επιτροπής του Κεντρικού Συμβουλίου Υγείας για θέματα Συγγενών Καρδιοπαθειών σε Παιδιά και Ενήλικες είναι ένα εξαιρετικά σημαντικό βήμα. Η Επιτροπή αυτή, της οποίας έχω την τιμή να προεδρεύω, απαρτίζεται από καταξιωμένους ιατρούς με μεγάλη εμπειρία στις Συγγενείς καρδιοπάθειες και έχει καταθέσει εμπεριστατωμένες εισηγήσεις για την αναβάθμιση και εκσυγχρονισμό της θεραπείας των Συγγενών Καρδιοπαθειών στην χώρα μας.
Οι εισηγήσεις που ζήτησε η Πολιτεία και έγιναν αφορούν θέματα κλειδιά, όπως οι προδιαγραφές εκπαίδευσης των γιατρών και της λειτουργίας των παιδοκαρδιοχειρουργικών κέντρων, καθώς και της αξιολόγησης των αποτελεσμάτων τους. Απομένει τώρα η Πολιτεία να εγκύψει με αποφασιστικότητα και αποτελεσματικότητα στις εισηγήσεις των ειδικών επιστημόνων που η ίδια έχει επιλέξει και να προχωρήσει χωρίς καθυστερήσεις στην άμεση υλοποίησή τους, όπως απαιτεί το όφελος των καρδιοπαθών παιδιών και της κοινωνίας γενικότερα.
Είναι σημαντικό όλοι να κάνουμε ότι είναι εφικτό για την πρόληψη των καρδιολογικών προβλημάτων, αρχίζοντας από την παιδική ηλικία και δίνοντας οι ίδιοι παράδειγμα, ακολουθώντας τις εισηγήσεις των ειδικών ιατρών.
Εμείς οι γιατροί είμαστε αποφασισμένοι να παρακολουθούμε όλες τις επιστημονικές εξελίξεις και ταγμένοι στο να κάνουμε πάντα το καλλίτερο για τους μικρούς μας ασθενείς. Ας έχουν λοιπόν οι γονείς εμπιστοσύνη στην ελληνική Παιδοκαρδιοχειρουργική. Παράλληλα όμως, να μην σταματούν να απαιτούν από την Πολιτεία την διαχρονική διασφάλιση της καλλίτερης δυνατής ποιότητας στην παιδοκαρδιοχειρουργική. Αυτό απαιτεί την υλοποίηση των εισηγήσεων των ειδικών για την εφαρμογή προδιαγραφών εκπαίδευσης και λειτουργίας των παιδοκαρδιοχειρουργικών κέντρων, της αξιολόγησής τους, και της διαφανούς ενημέρωσης των γονέων για τα παιδοκαρδιοχειρουργικά αποτελέσματα.
– Ο Γεώργιος Σαρρής MD, PhD, FACC, FACS, FAHA, FCTS, FETCS είναι Παιδοκαρδιοχειρουργός, Πρόεδρος της Ευρωπαϊκής Παιδοκαρδιοχειρουργικής Εταιρείας (European Congenital Heart Surgeons Association – ECHSA ),
Πρόεδρος της Επιτροπής Συγγενών Καρδιοπαθειών Παίδων και Ενηλίκων του Κεντρικού Συμβουλίου Υγείας (ΚΕΣΥ), Πρόεδρος της Ομάδας Εργασίας Συγγενών Καρδιοπαθειών Ελληνικής Εταιρείας Χειρουργών Θώρακος – Καρδίας και Αγγείων, Διευθυντής στο Αθηναϊκό Παιδοκαρδιοχειρουργικό Ινστιτούτο και Διευθυντής Β’ Καρδιοχειρουργική Κλινική Παίδων και Συγγενών Καρδιοπαθειών, ΜΗΤΕΡΑ.